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Document de principes

La prévention et la prise en charge des complications aiguës de l’anémie falciforme

Affichage : le 1 février 2022

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Auteur(s) principal(aux)

Carolyn E. Beck, Evelyne D. Trottier, Melanie Kirby-Allen, Yves Pastore, Comité des soins aigus

Paediatr Child Health 2022 27(1): 50-55

Résumé

L’anémie falciforme est une maladie multisystémique chronique qui exige des soins globaux. La falciformation des globules rouges entraîne une hémolyse et une occlusion vasculaire. L’anémie hémolytique, les syndromes douloureux et les atteintes organiques en sont des complications. En raison des profils d’immigration et d’une augmentation du dépistage néonatal, les professionnels de la santé pédiatrique du Canada doivent connaître l’anémie falciforme, tant dans les petits que les grands centres. Le présent document de principes porte sur les principes de prévention, de défense d’intérêts et de traitement rapide des complications aiguës courantes de l’anémie falciforme. Les lignes directrices comprennent l’état actuel du dépistage néonatal, les recommandations en matière de vaccination et de prophylaxie antibiotique et une introduction à l’hydroxyurée, un médicament qui réduit à la fois la morbidité et la mortalité chez les enfants atteints d’anémie falciforme. Des scénarios cliniques démontrent les principes de soins en cas de complications aiguës courantes : les épisodes vaso-occlusifs, le syndrome thoracique aigu, la fièvre, la séquestration splénique, les crises aplasiques et les accidents vasculaires cérébraux. Enfin, les principes de transfusion sanguine sont présentés, de même que les indications de transfusion simple ou d’exsanguinotransfusion.

MOTS-CLÉS : anémie hémolytique; dépistage néonatal; hémoglobinopathie; hydroxyurée

L’anémie falciforme (AF), aussi appelée drépanocytose, est la principale maladie génétique chez les humains dans le monde; elle touche au moins 5 000 personnes au Canada ^[1]. Cette maladie multisystémique chronique est mieux prise en charge par des soins globaux, y compris les mesures et conseils préventifs, de même que le diagnostic et le traitement rapides des complications aiguës. Étant donné le profil évolutif de l’immigration, les soins de l’AF ne sont plus limités aux grandes villes canadiennes. Par exemple, le nombre de patients atteints d’hémoglobinopathie pédiatrique a été multiplié par 3,5 depuis une décennie, dans le nord de l’Alberta ^[2]. Selon des données administratives ontariennes récentes, les patients atteints d’AF habitent dans toutes les régions sociosanitaires, et le tiers a 14 ans ou moins ^[3]. Par ailleurs, puisque l’AF est de plus en plus intégrée aux programmes de dépistage néonatal du pays, le nombre de patients atteints qui ont besoin de soins précoces particuliers augmente. Dans les deux cas, les dispensateurs de soins de première ligne doivent mieux connaître cette maladie et prendre en charge des cas en collaboration avec des centres d’expertise. Le présent document de principes fournit aux professionnels de la santé l’information dont ils ont besoin pour offrir rapidement des soins fondés sur des données probantes aux enfants atteints d’AF qui souffrent de complications aiguës. Il fait également ressortir les principes de défense d’intérêts des patients et les stratégies pour éviter les complications.

L’AF peut être causée par une homozygotie (c’est-à-dire la présence de deux allèles identiques du gène bêta-globine, soit le variant hémoglobine S (HbS)) ou une hétérozygotie (la présence de deux allèles différents du gène bêta-globine, soit un variant HBs et un autre variant, la combinaison la plus fréquente associant une bêta-thalassémie ou le variant codant pour l’hémoglobine C) ^[4]. La gravité du phénotype varie selon les patients, mais les principes de prise en charge aiguë demeurent les mêmes. Les enfants qui n’ont qu’un gène bêta-globine HBs (et un gène bêta-globine normal) possèdent le trait falciforme, mais ne présentent généralement pas de manifestations cliniques et n’ont pas besoin de soins particuliers, à part le counseling génétique.

Les manifestations cliniques de l’AF sont causées par la physiopathologie complexe des globules rouges falciformes fragiles et déformés. Les complications peuvent provenir de trois sources principales ^[5]: l’anémie hémolytique, les syndromes douloureux (découlant surtout d’une vaso-occlusion et de lésions d’ischémie-reperfusion) et les complications aux organes vitaux causées par l’hémolyse, la vaso-occlusion ou la vasculopathie ou une combinaison de ces problèmes. La prévention, les stratégies thérapeutiques et les soins globaux ont considérablement réduit la mortalité chez les enfants atteints d’AF, mais ces complications continuent d’être responsables d’une morbidité importante.

Le présent document de principes ne peut pas traiter de toutes les complications liées à l’AF, mais s’attarde aux principales manifestations. Pour en savoir plus, le lecteur est invité à lire la déclaration consensuelle de la Canadian Haemoglobinopathy Association (CANHAEM), en anglais.

LA PRÉVENTION ET LA DÉFENSE D’INTÉRÊTS

Tous les enfants touchés par cette affection doivent être dirigés vers une clinique d’AF. Ces cliniques peuvent contribuer à pallier la distance et les autres obstacles aux soins grâce au soutien des professionnels de la santé de première ligne responsables des familles, aux visioconsultations et aux téléconsultations. Des stratégies de prévention et de soutien, comme elles sont exposées ci-dessous, sont aussi à privilégier.

Le dépistage néonatal

En 2021, l’AF faisait partie du dépistage néonatal de sept provinces et deux territoires. Son inclusion dans le dépistage a non seulement contribué à réduire le taux de mortalité lié à l’AF ^[6], mais également à diriger les patients plus rapidement vers les soins voulus, à éduquer les parents, ainsi qu’à offrir des stratégies préventives et du counseling génétique ^[1].

La vaccination

Au Canada, le calendrier de vaccination systématique inclut l’immunisation partielle contre les pneumococcies et l’immunisation contre l’infection bactérienne par le méningocoque de type C, mais il est impératif que les enfants atteints d’AF reçoivent une vaccination accrue contre ces bactéries encapsulées. Notamment, ils doivent recevoir le vaccin antipneumococcique conjugué 13-valent et le vaccin polysaccharidique contre le Streptococcus pneumoniae, de même qu’à la fois le vaccin antiméningococcique conjugué quadrivalent (A, C, W, Y) et le vaccin du sérogroupe B visant le Neisseria meningitidis. Il est également recommandé d’administrer une dose de rappel supplémentaire contre l’Haemophilus influenzae de type B, de même que les vaccins contre l’hépatite A et B et le vaccin antigrippal annuel. En cas de voyages à l’étranger, il faut ajouter le vaccin contre la bactérie Salmonella typhi et la prophylaxie antipaludique ^[1]^[7].

La prophylaxie antibiotique

La pénicilline VK ou l’amoxicilline prophylactique est à prescrire en prophylaxie quotidienne à tous les enfants atteints d’AF âgés de deux mois à cinq ans. Cette prophylaxie peut être prolongée chez les enfants qui ont subi une splénectomie chirurgicale, souffert d’infections bactériennes invasives ou dont la vaccination n’est pas à jour. En cas d’allergie à la pénicilline, le cotrimoxazole ou l’érythromycine peut prendre le relais ^[1]^[7].

L’hydroxyurée

Des études de qualité ont démontré que l’hydroxyurée peut réduire considérablement le risque de syndrome thoracique aigu (STA), d’épisodes vaso-occlusifs, de transfusions, d’hospitalisation et de mortalité ^[8]^-^[11]. Ce médicament devrait être offert à tous les enfants de neuf mois et plus, et ses risques et avantages devraient faire l’objet de discussions avec les familles. L’hydroxyurée est désormais une norme de soins pour tous les patients atteints d’hémoglobinopathie SS et de S-bêta⁰-thalassémie. Même si l’expérience auprès des patients d’âge pédiatrique atteints d’hémoglobinopathie SC est limitée, il faut envisager l’hydroxyurée dans les cas symptomatiques. Les posologies et les protocoles de surveillance sont énoncés dans la déclaration consensuelle de la CANHAEM ^[1]^[4]. En général, on suspend le traitement à l’hydroxyurée chez les patients qui deviennent cytopéniques, mais ces cas doivent faire l’objet d’une consultation en hématologie.

LES SCÉNARIOS CLINIQUES

Les cas suivants démontrent les principes de prise en charge des principales complications aiguës de l’AF ^[1]. (Voir également le tableau 1.)

Les épisodes vaso-occlusifs

Danielle, une fillette de six ans atteinte d’AF, arrive à l’urgence parce qu’elle ressent des douleurs aux jambes depuis deux jours. Elle a reçu de l’acétaminophène et de l’ibuprofène à la maison, mais continue d’attribuer une note de neuf sur dix à sa douleur. À l’examen, elle éprouve une sensibilité diffuse aux jambes, n’a pas d’érythème, d’œdème, ni de fièvre, et ses signes vitaux sont normaux. Elle reçoit un diagnostic provisoire d’épisode vaso-occlusif.

Il faut évaluer rapidement la douleur et envisager les étiologies non reliées à l’AF. La prise en charge de la douleur (tableau 2) est entreprise dans les 30 à 60 minutes suivant l’arrivée de l’enfant, au moyen d’une dose de fentanyl par voie intranasale, suivie d’une dose de morphine par voie orale. Le fentanyl par voie intranasale, qui peut être administré rapidement, a un court délai d’action ^[12]^[13]. En cas d’AF responsable d’un épisode vaso-occlusif, le fentanyl réduit considérablement le temps nécessaire pour administrer la première dose d’opioïde, de même que le nombre d’insertions de cathéters intraveineux ^[13]. Après une période d’observation minimale de deux à trois heures, les enfants chez qui la douleur est contrôlée par les opioïdes par voie orale peuvent être pris en charge dans un cadre ambulatoire. Les parents doivent alors recevoir un plan de traitement et de suivi clair, par écrit ^[1]^[14].

Lorsque la douleur de Danielle se révèle réfractaire, un bolus de morphine lui est administré, puis le traitement est intensifié par une perfusion de morphine accompagnée de bolus intermittents ou d’une analgésie contrôlée par le patient. Puisque la douleur de Danielle est difficile à contrôler, elle est hospitalisée. Les principes suivants de gestion de la douleur sont applicables :

Prescrire de l’acétaminophène et un anti-inflammatoire non stéroïdien qui seront répartis sur 24 heures et administrés conjointement aux opioïdes, et offrir un soutien psychologique et des mesures de réconfort physique (p. ex., distraction, enveloppements thermiques) ^[15]. Les blocs réfrigérants ne sont pas utilisés, car en raison de la vasoconstriction, ils aggravent l’épisode vaso-occlusif et peuvent provoquer des lésions tissulaires.
Prescrire du polyéthylène glycol (PEG) 3350 pour prévenir la constipation liée aux opioïdes.
Encourager l’hydratation orale. Administrer des liquides par voie intraveineuse pour parvenir à des ingesta totaux qui équivaudront aux volumes d’entretien sans toutefois les dépasser, afin d’éviter la surhydratation. L’hyperhydratation est associée à un risque accru de STA.
Promouvoir la spirométrie incitative en cas de douleur thoracique, dorsale ou abdominale et encourager la position assise et la marche le plus rapidement possible, afin d’atténuer le risque de complications pulmonaires.
S’assurer de saturations en oxygène d’au moins 95%. Si les cibles sont atteintes, l’oxygénothérapie n’est pas recommandée systématiquement, en raison du risque théorique d’hypoventilation entraînant un STA.
Une fois la douleur de Danielle contrôlée, sevrer la perfusion d’opioïde et passer à une dose régulière par voie orale. Bien informer les parents des médicaments analgésiques à utiliser à la maison et fournir des doses suffisantes pour traiter l’épisode vaso-occlusif sur plusieurs jours après le congé hospitalier. Mettre à jour le plan de gestion de la douleur au moment du suivi systématique.

Le syndrome thoracique aigu

Deux jours après l’hospitalisation de Danielle à cause d’un épisode vaso-occlusif, elle se met à souffrir de détresse respiratoire, de fièvre, de toux et de douleurs thoraciques. Une radiographie thoracique révèle une infiltration du lobe inférieur droit. Elle reçoit un diagnostic de STA.

Le STA se définit par une nouvelle infiltration pulmonaire en présence de fièvre et de signes ou symptômes respiratoires. Il peut être causé par une infection, un infarctus pulmonaire ou une embolie graisseuse. Puisque ces causes sont difficiles à distinguer, les principes de prise en charge sont toujours les mêmes. En pédiatrie, jusqu’à la moitié des cas de STA sont diagnostiqués pendant une hospitalisation découlant le plus souvent d’un épisode vaso-occlusif. Il faut toujours surveiller les signes de STA chez les patients présentant un épisode vaso-occlusif, car une morbidité et une mortalité peuvent en découler. Les examens et la prise en charge du STA doivent être effectués avec rapidité et méthode.

D’abord, placer Danielle sous oxygénothérapie pour maintenir sa saturation à au moins 95% ^[1].
En plus de la radiographie thoracique, procéder aux examens appropriés, qui incluent une hémoculture, un hémogramme, une numération réticulocytaire et une épreuve de comptabilité croisée. Pour rechercher la possibilité d’une étiologie infectieuse, envisager un écouvillon nasopharyngé et une amplification en chaîne par polymérase (PCR) pour le Mycoplasma pneumoniae.
Ne pas attendre les résultats des tests avant d’entreprendre un traitement empirique, ce qui inclut une céphalosporine à large spectre de troisième génération pour contrer les organismes bactériens habituels et un macrolide pour contrer le Mycoplasma pneumoniae. (On pourra arrêter le macrolide si le test PCR de Danielle est négatif.)
Si l’état clinique de Danielle se détériore, consulter en hématologie clinique, élargir la couverture antibiotique et, d’après la gravité clinique, envisager une transfusion simple ou une exsanguinotransfusion. Anticiper la possibilité de transfert en soins intensifs.

La fièvre

Jared, un garçon de trois ans atteint d’AF, arrive à l’urgence à cause d’un mal de gorge et d’une température de 39,0 °C. Il est éveillé, son état général est peu altéré, ses amygdales sont hypertrophiées et érythémateuses, mais il n’y a aucun autre foyer d’infection apparent. Sa mère vous assure qu’elle lui donne des antibiotiques prophylactiques tous les jours et que ses vaccins sont à jour.

À cause de l’asplénie fonctionnelle, les enfants atteints d’AF sont particulièrement vulnérables aux infections bactériennes invasives, telles que le sepsis, la méningite ou l’ostéomyélite. Par conséquent, leurs épisodes fébriles (définis comme une température orale d’au moins 38,0 °C ou une température rectale d’au moins 38,5 °C) doivent toujours donner lieu à un hémogramme, à une numération réticulocytaire, à une mesure de la bilirubine, à une hémoculture et, en cas de maladie manifeste, à la détermination du groupe sanguin accompagnée du dépistage des anticorps.

Dans les 30 minutes suivant son arrivée, Jared a subi une prise de sang et reçu une céphalosporine de troisième génération (p. ex. de la ceftriaxone ou de la céfotaxime) par voie intraveineuse ou intramusculaire ^[16]. S’il avait souffert d’une allergie importante aux bêta-lactamines, on aurait pu remplacer ce médicament par de la lévofloxacine, et y ajouter de la vancomycine s’il avait été dans un état clinique instable. Compte tenu des rares réactions hémolytiques au potentiel fatal induites par la ceftriaxone, vous maintenez Jared en observation sur une période de deux heures après l’administration de cet antibiotique ^[17].
Les examens sur la source de cette fièvre doivent inclure une radiographie thoracique et d’autres bilans selon les indications cliniques, mais ne justifient pas de retarder l’administration d’antibiotiques. Envisager la possibilité de grippe saisonnière (vérifiée par écouvillon nasopharyngé) et procéder au traitement approprié ^[18].
Les enfants qui répondent aux critères de faible risque peuvent obtenir leur congé à la maison après avoir reçu de la ceftriaxone, mais grâce à un suivi quotidien, on peut confirmer qu’ils demeurent stables sur le plan clinique et que leurs cultures demeurent négatives (tableau 3).
Jared est hospitalisé parce que sa numération leucocytaire est de 3,9 x 10⁹/L, la leucocytose et la leucopénie étant des facteurs de risque de sepsis (tableau 3 ^[1]). Il reçoit des antibiotiques à large spectre jusqu’à ce que l’hémoculture se révèle négative. La transition vers des antibiotiques à moins large spectre ou vers leur cessation dépend du foyer d’infection et de l’état clinique. Au bout de 36 heures, l’hémoculture de Jared demeure négative, et son état clinique s’est amélioré. Il obtient son congé à domicile, et vous expliquez à sa mère de reprendre l’antibiothérapie prophylactique.

La séquestration splénique

Six mois plus tard, Jared revient à l’urgence parce qu’il est pâle et a des douleurs abdominales. Il présente une tachycardie, a une tension artérielle normale et une rate palpable sept centimètres sous le rebord costal (pour lui, la normale est de un centimètre). Sa mère, qui a appris à palper la rate en clinique, en a heureusement remarqué l’augmentation de volume à la maison. Les examens de laboratoire révèlent une hémoglobine de 52 g/L (la mesure de référence du patient est de 90 g/L), une réticulocytose et une thrombopénie légère, toutes conformes à un diagnostic de séquestration splénique.

La séquestration splénique peut être une complication fatale de l’AF. Elle est plus courante avant l’âge de cinq ans, mais peut se produire à tout âge, particulièrement chez les enfants ayant une hémoglobinopathie SC ou une S-bêta⁺-thalassémie. Jared reçoit une transfusion de 10 mL/kg de culot globulaire. En cas de séquestration splénique, il faut faire preuve de prudence quant au volume de sang transfusé et commencer par 5 mL/kg à 10 mL/kg, car le sang séquestré peut se remettre à circuler rapidement après la transfusion, ce qui accroît le risque d’hyperviscosité.
L’hémoglobine de Jared est suivie de près pour qu’elle ne dépasse pas de 100 g/L à 110 g/L.
Les options de prévention secondaire, y compris la splénectomie non urgente et la thérapie transfusionnelle chronique, sont abordées en hématologie en cas de reprise des épisodes de séquestration.

La crise aplasique

Kya, qui a 13 mois et est atteinte d’AF, arrive en consultation parce qu’elle est fatiguée et fait de la fièvre. Son hémoglobine est de 40 g/L, et sa numération réticulocytaire, de zéro. Vous demandez une hémoculture et entreprenez un traitement à la ceftriaxone, prescrivez une sérologie pour dépister le parvovirus B₁₉ et transfusez à Kya de 10 mL/kg à 15 mL/kg de culot globulaire.

Comme les autres cas d’anémie hémolytique congénitale, les enfants atteints d’AF sont enclins aux crises aplasiques secondaires au parvovirus B₁₉ (la « cinquième maladie ») ^[4], lequel infecte les précurseurs érythroïdes de la moelle osseuse. Les signes et symptômes sont secondaires à l’anémie grave et généralement associés à une numération réticulocytaire trop basse, à une thrombopénie légère et à une leucopénie.
Puisque Kya pourrait avoir besoin de plus d’une transfusion, elle doit être soumise à un suivi étroit jusqu’à ce que sa numération réticulocytaire commence à augmenter.
Vous rassurez la famille de Kya en expliquant qu’en raison de l’évolution de l’immunité contre le parvovirus B₁₉, les récurrences sont rares.

L’accident vasculaire cérébral

À l’âge de cinq ans, Kya est ramenée à l’urgence à cause d’une faiblesse du côté droit et d’une altération de son état de conscience. Sa plus récente évaluation annuelle par Doppler transcrânien était anormale (vitesses du débit sanguin cérébral supérieures à 200 cm/seconde ^[19]), et il était prévu qu’elle entreprenne un programme de transfusion sanguine prophylactique qu’on sait hautement efficace pour prévenir à la fois les accidents vasculaires cérébraux primaires et secondaires ^[20]. L’imagerie cérébrale confirme le diagnostic d’accident vasculaire cérébral ischémique aigu.

L’AF est la principale cause d’accident vasculaire cérébral pédiatrique, et les enfants de deux à neuf ans y sont les plus vulnérables. En général, ils subissent un accident vasculaire cérébral ischémique, une conséquence de l’évolution d’une vasculopathie. Les enfants de deux à 16 ans atteints d’AF devraient être soumis à un dépistage annuel de la vasculopathie au moyen d’un Doppler transcrânien. Aucune donnée probante n’appuie l’utilisation du Doppler transcrânien après l’âge de 16 ans.

La prise en charge immédiate d’un accident vasculaire cérébral inclut une oxygénothérapie pour maintenir les saturations à au moins 95%, une hydratation intraveineuse ne dépassant pas la vitesse d’entretien et une imagerie cérébrale d’urgence. La tomodensitométrie cérébrale est l’outil diagnostique de première ligne, mais devant la possibilité clinique d’accident vasculaire cérébral et une tomodensitométrie négative, l’angio-imagerie par résonance magnétique est indiquée.
Kya est admise en soins intensifs pour recevoir une exsanguinotransfusion en vue de réduire son taux d’HbS à moins de 30%.
Les soins de Kya sont prodigués en étroite collaboration avec l’hématologie et la neurologie pédiatriques.

La tomodensitométrie d’urgence confirme un accident vasculaire cérébral ischémique aigu de l’artère cérébrale moyenne. Kya présente des déficits légers, mais persistants du côté droit, et son suivi inclut des services de réadaptation complets, un programme de transfusion chronique pour prévenir la récurrence d’accidents vasculaires cérébraux, et une prise en charge coopérative avec un centre spécialisé.

LES PRINCIPES DE TRANSFUSION

En plus de l’anémie chronique, les personnes atteintes d’AF présentent une viscosité sanguine élevée. Dans ce contexte, l’administration d’une transfusion sanguine augmente la viscosité, ce qui accroît le risque de complications vasculaires. De plus, par rapport à d’autres patients transfusés, ceux qui sont atteints d’anémie falciforme sont plus vulnérables à l’allo-immunisation ^[1]. Les cliniciens doivent soupeser les avantages et les risques des transfusions sanguines chez les patients pédiatriques atteints d’AF. Lorsqu’une transfusion est indiquée, il est important de prendre contact avec la banque de sang pour optimiser la concordance phénotypique et réduire le risque de formation d’allo-anticorps et d’autres réactions transfusionnelles.

Les transfusions sont envisagées chez les personnes atteintes d’anémie aiguë et de complications de l’AF. Il est essentiel de connaître l’hémoglobine de référence du patient et d’examiner la numération réticulocytaire conjointement avec l’hémogramme pour parvenir à des décisions. La décision de procéder à la transfusion doit reposer à la fois sur l’état de l’enfant et le contexte clinique. Dans toutes ces situations, une cible post-transfusionnelle d’hémoglobine à moins de 100 g/L atténue le risque d’hyperviscosité ^[4].

Les recommandations préconisent fortement la transfusion simple dans le tableau clinique de séquestration splénique aiguë accompagnée d’anémie grave et celui d’épisode aplasique ^[1]^[4]. Une transfusion simple peut également être envisagée dans les cas d’anémie grave, lorsque l’hémoglobine se situe à au moins 20 g/L sous le taux de référence ou est inférieure à 60 g/L lorsqu’on ne connaît pas ce taux ^[4]. Elle peut également être administrée pour prendre en charge un STA symptomatique grave ^[1]^[4]. Fait important, la transfusion n’est pas indiquée en cas de crise de douleur sans complication.

L’exsanguinotransfusion, qui consiste à retirer le sang du receveur simultanément à la perfusion de sang du donneur, doit toujours être effectuée en consultation avec l’hématologie pédiatrique. En cas de STA, l’avantage de l’exsanguinotransfusion par rapport à la transfusion simple est contestable, mais l’exsanguinotransfusion demeure l’option favorisée en cas d’AF conjuguée à un accident vasculaire cérébral ^[1]^[4].

Enfin, en préparation aux interventions chirurgicales sous anesthésie générale, il est établi que les transfusions réduisent le risque postchirurgical de STA et de grave épisode vaso-occlusif. Il faut s’assurer de consulter l’hématologue pédiatrique le plus près pour optimiser les soins périopératoires.

Tableau 1. Sommaire des recommandations
Complication aiguë de l’anémie falciforme	Principes de prise en charge
Épisode vaso-occlusif	Évaluer la douleur à l’aide d’outils appropriés. Entreprendre l’analgésie dans les 30 à 60 minutes. Recourir à une prise en charge pharmacologique, psychologique et physique. Éviter les blocs réfrigérants. Administrer régulièrement de l’acétaminophène et un anti-inflammatoire non stéroïdien, conjointement avec des opioïdes. Éviter la surhydratation et favoriser la spirométrie incitative pour prévenir le syndrome thoracique aigu. Envisager les autres complications de l’anémie falciforme (p. ex., séquestration splénique, cholécystite en cas de douleur abdominale) et le diagnostic différentiel (p. ex., nécrose avasculaire, ostéomyélite, arthrite septique en cas de douleur articulaire). Au congé, remettre des prescriptions appropriées, fournir des explications et assurer un suivi.
Syndrome thoracique aigu	Hospitaliser. Maintenir la saturation en oxygène ≥ 95%. Éviter la surhydratation et favoriser la spirométrie incitative. Commencer à administrer des antibiotiques à large spectre. Procéder à une épreuve de compatibilité croisée en cas de transfusion possible ou d’exsanguinotransfusion dans les cas graves (consulter en hématologie et en soins intensifs).
Fièvre	Procéder à une hémoculture et administrer des antibiotiques à large spectre dans les 30 minutes suivant l’arrivée, quel que soit le foyer de la fièvre (ne pas retarder l’antibiothérapie même si l’hémoculture n’a pas encore été exécutée). Traiter la grippe si on en soupçonne la présence. Envisager une grave infection bactérienne, y compris l’ostéomyélite. Envisager une prise en charge ambulatoire chez les patients à faible risque (tableau 3).
Séquestration splénique	Se rappeler que le risque est plus élevé avant l’âge de cinq ans (avant l’autosplénectomie). Enseigner aux parents à palper la rate de l’enfant et consigner la taille de la rate à chaque rendez-vous. Forte indication de transfusion simple de globules rouges. Consulter en hématologie pédiatrique au sujet des indications de splénectomie ou de transfusion chronique.
Crise aplasique	Démontrée par des signes d’anémie et une faible numération réticulocytaire. Le parvovirus B₁₉ est le principal agent étiologique. Forte indication de transfusion simple de globules rouges Immunité conférée
Accident vasculaire cérébral	Effectuer un Doppler transcrânien annuel (entre deux et 16 ans) pour dépister les patients à haut risque. Garder cette possibilité à l’esprit, évaluer par tomodensitométrie, conjointement ou non avec une imagerie par résonance magnétique. Chez les enfants, la forme ischémique aiguë est plus courante que la forme hémorragique, mais l’une ou l’autre de ces formes d’accident vasculaire cérébral est possible. Indication d’exsanguinotransfusion Solides données probantes en faveur de transfusions chroniques en prévention primaire et secondaire.

Tableau 2. Dose d’analgésiques en cas d’épisodes vaso-occlusifs aigus chez les enfants atteints d’anémie falciforme
Médicament	Posologie	Limite quotidienne	Notes
Acétaminophène	De 10 à 15 mg/kg/dose (jusqu’à concurrence de 650 mg à 1 g/dose) par voie orale toutes les 4 h à 6 h	75 mg/kg/jour ou 4 g/jour (selon la plus basse des éventualités)	Répartir sur 24 h. Contre-indiqué en cas de grave atteinte hépatique.
Anti-inflammatoire non stéroïdien par voie orale : ibuprofène ou naproxène	Ibuprofène : 10 mg/kg/dose (jusqu’à concurrence de 400 mg à 600 mg/dose) par voie orale toutes les 6 h à 8 h Naproxène : De 5 à 7 mg/kg/dose (jusqu’à concurrence de 250 mg à 500 mg/dose) par voie orale toutes les 8 h à 12 h	Ibuprofène : 40 mg/kg/jour ou 2 400 mg/jour Naproxène : 1 g/jour	Répartir sur 24 h. Contre-indiqué en cas d’atteinte rénale ou de saignement gastro-intestinal. Choisir la voie orale ou intraveineuse, mais pas les deux.
Anti-inflammatoire non stéroïdien par voie intraveineuse : kétorolac	0,5 mg/kg/dose par voie intraveineuse toutes les 6 h à 8 h	<16 ans : 15 mg/dose ≥16 ans : 30 mg/dose	Répartir sur 24 h. Faire preuve de prudence en cas d’atteinte rénale ou de saignement gastro-intestinal. Limiter le traitement à 48 h. Choisir la voie orale ou intraveineuse, mais pas les deux.
Fentanyl	De 1 à 2 mcg/kg/dose par voie intranasale (jusqu’à concurrence de 100 mcg/dose)	Utiliser de 1 à 2 doses (jusqu’à concurrence de 100 mcg) jusqu’à l’administration d’un autre mode d’analgésie. Utiliser une concentration de 50 mcg/mL de fentanyl, jusqu’à concurrence de 1 mL/narine.	Utiliser chez les patients de plus d’1 an. Répartir la dose entre les deux narines, pour maximiser l’absorption.
Morphine par voie orale	De 0,2 à 0,5 mg/kg/dose par voie orale (jusqu’à concurrence de 15 mg/dose) toutes les 4 h à 6 h		Amorcer à la dose la plus faible chez les patients qui n’ont jamais reçu d’opioïdes.
Morphine par voie intraveineuse (dose intermittente)	0,1 mg/kg/dose par voie intraveineuse (jusqu’à concurrence de 7,5 mg/dose) sur une période de 5 minutes, reprise au maximum toutes les 3 h	Possibilité d’ajouter 0,05 mg/kg (jusqu’à concurrence de 5 mg) toutes les heures, au besoin	Envisager de faibles doses chez les patients qui n’ont jamais reçu d’opioïdes. Si la douleur est mal contrôlée par des doses de morphine intermittentes, envisager une perfusion ou une analgésie contrôlée par le patient. Il est recommandé de consulter en hématologie pédiatrique. Si le patient est intolérant ou allergique à la morphine, consulter en hématologie pédiatrique pour établir d’autres possibilités d’analgésie.
h heure; kg kilogramme; mcg microgramme; mg milligramme; mL millilitre Données adaptées de la référence 15

Tableau 3. Critères de faible risque de sepsis en présence d’anémie falciforme et de fièvre

Bon état général, stabilité hémodynamique

Fièvre < 40 °C

Âge ≥ six mois

Globules blancs de 5 à 30 x 10⁹/L, numération plaquettaire ≥ 100 x 10⁹/L et pas beaucoup plus basse que celle de référence, hémoglobine ≥ 60 g/L, mais pas > 20 g/L en dessous du taux de référence (hospitaliser lorsque le taux de référence n’est pas connu)

Pas de détresse respiratoire ni d’anomalie à la radiographie thoracique

Aucune observation clinique évocatrice de méningite, d’ostéomyélite, d’arthrite septique, de syndrome thoracique aigu, de séquestration splénique

Aucun antécédent de sepsis ni de méningite pneumococciques

Absence de douleur ou de déshydratation importante

Première consultation à cause de l’épisode

Possibilité d’obtenir son congé en toute sécurité, possibilité d’un suivi étroit

Données tirées de la référence 1

Remerciements

Les auteurs tiennent à remercier madame Marina Strzelecki, Rph, B. Sc. Pharm, ACPR, analyste de la qualité, pharmacienne clinique, The Hospital for Sick Children, et madame Annie Viau, B. Pharm., M. Sc., pharmacienne clinique, CHU Sainte-Justine, pour leur révision attentive du présent document de principes. Le comité des maladies infectieuses et d’immunisation, le comité de la pédiatrie communautaire, le comité de pharmacologie et des substances dangereuses et le comité directeur de la section de la pédiatrie hospitalière de la Société canadienne de pédiatrie ont révisé le présent document de principes, de même que l’Association d’anémie falciforme du Canada.

COMITÉ DES SOINS AIGUS DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE

Membres : Carolyn Beck MD, Kevin Chan MD (président), Kimberly Dow MD (représentante du conseil), Karen Gripp MD, Kristina Krmpotic MD, Marie-Pier Lirette MD (membre résidente), Evelyne D. Trottier MD
Représentants : Laurel Chauvin-Kimoff MD (présidente sortante 2012-2019), section de la pédiatrie d’urgence de la SCP; Sidd Thakore MD, section de la pédiatrie hospitalière de la SCP
Auteurs principaux : Carolyn E. Beck MD, Evelyne D. Trottier MD, Melanie Kirby-Allen MD, Yves Pastore MD

Références

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Avertissement : Les recommandations du présent document de principes ne constituent pas une démarche ou un mode de traitement exclusif. Des variations tenant compte de la situation du patient peuvent se révéler pertinentes. Les adresses Internet sont à jour au moment de la publication.

Mise à jour : le 8 février 2024

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Ressources supplémentaires

Documents de principes et points de pratique

Paediatrics & Child Health